上（shàng）期文章中，我们科普了一种不常见却十分严重且致命的肺部疾（jí）病——特（tè）发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进程发展，患者（zhě）肺部组织会（huì）变厚、变硬、以致出现疤痕,使（shǐ）患者的（de）肺呈（chéng）蜂窝状,又被形象地（dì）称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住（zhù）的肺”。通过（guò）以下三张（zhāng）图，我们（men）来简要回顾关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临床特点和诊（zhěn）断标准

# IPF 的（de）诊断流（liú）程

注：HRCT.胸部高分（fèn）辨率CT；UIP.普（pǔ）通型间质（zhì）性肺炎；MDD.多学科（kē）讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的（de）诊断（duàn）流程（chéng）

注：AE-IPF.IPF急（jí）性加重；GGO.磨（mó）玻璃影；BNP.脑钠钛；

上期我们（men）提到，目前尚无任何一种药（yào）物能够逆转或阻止肺纤维化的发展（zhǎn），现下IPF治疗大致（zhì）分为药物治疗和非药物治（zhì）疗，而（ér）药物治（zhì）疗主要以（yǐ）吡非尼酮（tóng）、尼（ní）达（dá）尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸（suān）四大类为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因子受体；

# IPF 的（de）非药物（wù）治疗

01 氧疗（liáo）　

间断氧疗（liáo）和（hé）长期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧疗和未（wèi）接受氧疗的生存率、疾病进展无明（míng）显获益，但LTOT对其（qí）他慢性缺（quē）氧（慢（màn）性（xìng）阻塞性肺（fèi）疾病）是有（yǒu）益（yì）的。IPF亦属（shǔ）于慢性缺氧疾病，吸氧对严重低（dī）氧（yǎng）IPF患者防止其（qí）他器官损（sǔn）害有一定作（zuò）用。IPF患者（zhě）血（xuè）氧饱（bǎo）和度（SpO2）下（xià）降至（zhì）93%以下，建议给（gěi）予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复治疗是（shì）ILD的重要治疗方（fāng）法之（zhī）一，也是（shì）IPF患者自救的重要手段。国际（jì）指（zhǐ）南充分肯定（dìng）了对IPF肺康复治疗（liáo）的重要性。肺康复主要是（shì）提（tí）高运动耐量、营养状况、心理（lǐ）社会支持和患者教育，在包括IPF在（zài）内（nèi）的慢性疾病中变得越来越（yuè）重要。肺（fèi）康复可减（jiǎn）轻呼吸困难症状，增加（jiā）步行距离，并提高IPF患者的生活质量，增加（jiā）运动耐量（liàng）和增加呼吸肌的力量。通过呼（hū）吸训（xùn）练或呼吸操，扩张胸廓，可以（yǐ）减慢由于肺纤维（wéi）化引起肺（fèi）扩（kuò）张（zhāng）能力降低和呼吸功能（néng）下降。

近年（nián）来大（dà）量观察性（xìng）研究和随机对照试验（yàn）结（jié）果（guǒ）相（xiàng）继发布，国内外（wài）指南也进行了（le）更新，能更好的指导临床医师对 IPF 做（zuò）出（chū）更准确的诊治。

以色列佩塔提科瓦贝林松医院（yuàn）（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学（xué）中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的（de）《Respiration》杂志上发表了一项（xiàng）研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动（dòng）训练为基础（chǔ）的肺康复（fù）治（zhì）疗方案使（shǐ）特发性肺纤维化患者临（lín）床获益》。

特发性肺（fèi）纤维化（IPF）作为一种慢性（xìng）、致（zhì）命性的间质性肺病，研究方针（zhēn）对患（huàn）者具有肺功（gōng）能受限、呼吸困难（nán）、血氧不足、运（yùn）动不耐（nài）受和欠（qiàn）佳的（de）生活（huó）质量等特征。这（zhè）项研（yán）究通过（guò）运（yùn）动训练观察对IPF患者（zhě）是否有临床（chuáng）获（huò）益效果。 

研（yán）究方（fāng）法：随（suí）机对照研究纳入32名IPF患者（68±8岁（suì）），其中15名（míng）患者随机（jī）分入运（yùn）动训练组，进行为期（qī）12周、每周两次、每次60分钟的（de）有监督的（de）以（yǐ）运动训练为基础的肺康（kāng）复治疗方案；17名患（huàn）者（zhě）随（suí）机分入对照组，只进（jìn）行常规药物（wù）治疗。在基线和12周干预（yù）治疗（liáo）后分别评估患者心（xīn）肺运动试（shì）验（CPET）、6分钟步（bù）行距离（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能、呼吸困难和（hé）生活（huó）质量评（píng）分。 

研究结果：运（yùn）动训练组和对（duì）照组在干（gàn）预前后的对比存在显著差异。其中（zhōng），Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧（yǎng）量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为（wéi）22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预（yù）计（jì）值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活（huó）质量评分和（hé）30秒坐-起测试在治疗后也有显著改（gǎi）善。

研究结论（lùn）：运动（dòng）训练能（néng）改善IPF患者的运动耐受、心脏功能（néng）能力、肺功（gōng）能、呼（hū）吸困（kùn）难和生活质量评分（fèn），在短期治疗中获得临床改善，应作为IPF的（de）标准治疗。

03 肺移植　

肺（fèi）移植是治（zhì）疗终末期IPF的主要手段（duàn）。对于符合IPF诊断标准的患者，经药物积极治疗无效（xiào）的可考虑肺（fèi）移（yí）植（zhí），单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生（shēng）存率（lǜ）为（wéi）49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排斥反应（闭（bì）塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存（cún）活受到影响，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官（guān）移植创造了条件，但（dàn）费用高昂和供体来（lái）源困难限（xiàn）制了其应用。一旦临床诊断IPF属（shǔ）于（yú）中晚期患者（zhě），应当（dāng）着手登记做肺移准备工作。

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