SMA中（zhōng）文名称为脊髓性肌萎缩（suō）症(spinal muscular atrophy)，是一种（zhǒng）会导致肌肉无力和萎缩的运动神（shén）经（jīng）元性疾病（bìng）。运动神（shén）经起源（yuán）于脊髓，控制着人体进（jìn）行（háng）呼吸、爬、走（zǒu）、头颈控制以及（jí）吞咽等活（huó）动的肌肉。

SMA对患者全身（shēn）上下（xià）的肌肉都会（huì）造（zào）成（chéng）侵害，患（huàn）者下肢（zhī）无力的情况通常较上肢（zhī）更为严（yán）重。吞咽和呼吸功能（比如呼吸、咳嗽（sòu）、清除气（qì）道分泌物（wù））在中（zhōng）、重度患（huàn）者中也会（huì）受到不同（tóng）程度的（de）影响，进而增加患者罹（lí）患肺炎和（hé）呼吸道感染的（de）风险，也会（huì）造成患者睡眠时（shí）呼吸（xī）困难，需要进（jìn）行呼吸（xī）支（zhī）持。SMA患者（zhě）的认知功能、感官（guān）系统不（bú）受影响（xiǎng）。

根据患者起（qǐ）病年龄和（hé）临床病（bìng）程，SMA由重到轻可分（fèn）为四种（zhǒng）类型：

1型，即婴（yīng）儿型，约占45%，最（zuì）严（yán）重（chóng）。婴儿（ér）出生6个（gè）月内发病，进（jìn）展迅速（sù），不能独坐，若不进行治疗，大多活不过（guò）2岁，多数患儿因呼吸衰（shuāi）竭而死（sǐ）亡。

2型，即中（zhōng）间型，约占30%-40%。多在出生后6-18个月（yuè）起病（bìng），患儿最大运动能（néng）力可（kě）达到独（dú）坐，部分（fèn）患儿（ér）在儿童期丧失（shī）独坐（zuò）能力，尽管（guǎn）寿命（mìng）缩（suō）短（duǎn），但多数可以活到成年期。

3型（xíng），即（jí）青少年型，约占20%。多在出生18个月（yuè）后起病，早期运动发育正常（cháng），可独走。随着发（fā）病后病情进展，患者逐渐丧失行走能力（lì），依（yī）赖于轮椅，预期寿命不缩短或轻度下降。

4型（xíng），即（jí）成人型。早期运动（dòng）发（fā）育正常，成人起病，出现肢体近端（duān）无（wú）力，进展缓慢，预期寿命不缩（suō）短。

随着近年（nián）来（lái）新（xīn）药研发技术的不断进展，目（mù）前国际上已有三种SMA的修正治疗药物（wù）获批，分别为鞘内注（zhù）射药（yào）物Spinraza，一次性给（gěi）药基因（yīn）药物（wù）Zolgensma，以及口服（fú）小分子药物Evrysdi。

其中Spinraza，即诺西那（nà）生钠注射液已于2019年（nián）2月在中国获批（pī），且在2021年还成功进入我国国家（jiā）医保新增目（mù）录。

由欧洲TREAT-NMD联盟联合欧洲各SMA协会（huì）发（fā）布的《2017年SMA护理国际标准指南》中建（jiàn）议每个SMA患者每年同时接（jiē）种流感（流感）疫苗和肺炎球（qiú）菌疫苗（miáo），提出即使还没有明（míng）显的呼吸系统（tǒng）症状，也应该尽早开始呼吸管理，对于所有不（bú）能坐着的婴儿至少每三个月进行一次肺通气检查。必要（yào）时可用（yòng）呼吸机辅助呼吸，加强肺通气效率，咳嗽能力（lì）弱的肺部感染（rǎn）者（zhě）可以用（yòng）仪器辅助排痰。

同（tóng）时欧（ōu）洲呼（hū）吸学会ERS于2018年（nián）发布的《呼吸肌训练的（de）力（lì）量和潜力》白皮书（shū）中（zhōng）明确指出运（yùn）动（dòng）神经（jīng）元疾病(NMD)患者需要进行呼吸训练（liàn），利用短时间高强度的训练，提高呼吸肌力（lì）量和耐（nài）力。SMA作为NMD临床典型分（fèn）类之一，其患者因肋间肌无（wú）力（lì），或病情加剧，呼吸力愈来愈弱，导（dǎo）致（zhì）呼吸机能衰退（tuì），从而引发肺炎（yán）或呼吸衰竭，更要特别注意“呼吸”。ERS白皮书推荐（jiàn）使用呼吸训（xùn）练器进行训练，NMD患（huàn）者可从吸气和呼气训练中明显（xiǎn）获益。长期（qī）坚持使用（yòng）呼吸训练器可（kě）以增加吸气肌力，改善运动耐力（lì）、降低呼吸困难（nán）和乏力、提高肺通气效率，利于O2和CO2的气体交换、促进气道廓清等。

吸气（qì）训练前（qián）后MIP显著增加(p < 0.0001)，

而对照组基本维持不变。

吸气训练前后MEP显著增加，而对照组基本维（wéi）持（chí）不变。

吸气训练前后PEF显著（zhe）增加，而对照组基本维持不（bú）变。

呼（hū）吸训练器主要可以分目标流阻负荷、机械阈（yù）值负（fù）荷、渐减（jiǎn）式流阻（zǔ）负荷（hé）三种。

① 目（mù）标流阻负荷型呼吸训练器（qì）通过调整气流口的直径大小，来产生不同的吸气或（huò）呼气（qì）阻抗，受（shòu）用力程度及气（qì）流流速（sù）的影（yǐng）响，阻力变化率大（dà），不恒定，无（wú）法量化。

② 机械阈值（zhí）负荷呼吸训练器为恒定负载阻抗呼吸肌训练，主要通过调节弹簧（huáng）的长度来获取不同的（de）阻抗，可获得恒定阻力，但是（shì）限制（zhì）容量反应（yīng），影响呼吸肌在收缩过程中能被（bèi）刺激的长度。

③ 渐减式（shì）流阻负荷呼（hū）吸训（xùn）练器（qì）自适（shì）应压（yā）力（lì）容（róng）量关系，根据呼吸肌（jī）力量动（dòng）态加载负（fù）载（zǎi）阻（zǔ）抗，可获得恒定阻力及最大（dà）吸气容量，大大减少呼（hū）吸（xī）肌训练损伤，达到训练的最佳效（xiào）果。

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