渐冻（dòng）症是运动神（shén）经元疾病的一种，医（yī）学上（shàng）称为（wéi）肌萎缩侧索硬化症（zhèng）（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种（zhǒng）罕见病，会导致（zhì）脑和脊髓（suǐ）中的（de）某些特定（dìng）神经（jīng）细胞逐渐死亡（wáng）。这些神经细胞被（bèi）称为（wéi）运（yùn）动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出（chū）各种动作。因（yīn）运动神经（jīng）元（yuán）逐渐受到损（sǔn）害，会导致患（huàn）者肌肉无力、萎缩、肢体僵（jiāng）硬，患（huàn）者会感觉（jiào）好像（xiàng）被逐渐“冻住”一样，故称其为（wéi）渐（jiàn）冻症。

“渐冻人”的渐冻过程分为五个阶段（duàn），越（yuè）早发现防控的几率（lǜ）就越大，因此（cǐ）每个人（rén）养成（chéng）定（dìng）期（qī）体检、关注（zhù）健康的（de）习（xí）惯和意识非常重要。

症状开（kāi）始期：罹病初期，可能手无法握筷，或（huò）走（zǒu）路会无缘无故跌倒；有的（de）由（yóu）声音（yīn）沙哑开始（shǐ），无任何（hé）明显症状。此时需由神经科医（yī）师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断（duàn）。

工作（zuò）困难期：已明显（xiǎn）肢体无力，甚至萎（wěi）缩，生活尚能自理，但在职场（chǎng）上则已出现障（zhàng）碍。此（cǐ）时需（xū）要适度休息，以免病情加（jiā）重（chóng）。并由（yóu）康复科医师评估，提供必要复（fù）健，且由（yóu）社工师协助心理调（diào）适及社会资源。

生活困难（nán）期（qī）：病程进入中期，手或脚（jiǎo），或手脚同（tóng）时（shí）已有严重障碍，生活无法自理（lǐ），可能也无法行（háng）走、穿衣、拿筷，且口齿不（bú）清。

吞咽困难期：进入中末期，四（sì）肢几乎（hū）完全无力，说话（huà）严重障碍，进食（shí）时容易（yì）呛到，有些需（xū）管灌（guàn）喂食（shí），否则易导致吸入性肺（fèi）炎。

呼吸（xī）困难期（qī）：呼吸肌已受影响，呼吸（xī）困难，患者可能卧床（chuáng），需使用呼吸器（qì），有些患者会住进（jìn）呼吸治疗中心或（huò）选择居家照护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症（zhèng）的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸肌无力会导致（zhì）呼吸衰竭；而吞咽肌恶化会导致营养不良（liáng）和脱水（shuǐ）。绝大多数渐冻症（zhèng）病人，均因（yīn）呼（hū）吸衰竭，而不（bú）得以进行气（qì）切，靠呼吸机（jī）维持生命，因此加强呼吸肌（jī）训练（liàn）是渐冻症病人与病魔抗（kàng）争的（de）重要手段之（zhī）一（yī）。在（zài）患者患病早期，除了（le）适（shì）量的肢体运动（dòng）外，还要注意呼吸肌的锻炼（liàn），延缓呼吸肌的衰退（tuì），提（tí）高生活质量。

当患者（zhě）仰卧（wò）在床上（shàng）时，护理人（rén）员需要将双手放在患者的上腹部，并（bìng）让患者用鼻子（zǐ）吸气，同时（shí）用力鼓（gǔ）起腹（fù）部（bù），接着让（ràng）患者用鼻子呼气并收缩腹部。护理（lǐ）人（rén）员需要在患（huàn）者结束（shù）呼气（qì）时轻轻（qīng）地按压（yā）患者的上腹部（bù），协助其收缩（suō）腹（fù）部，促进膈肌（jī）上抬。ALS患者（zhě）每（měi）天要做3-4次（cì）腹式呼吸训练，并且每次训练的持续（xù）时间要达到5分（fèn）钟。

2. 憋（biē）气锻（duàn）炼法

患者或站着或（huò）躺（tǎng）着，什么时候都方便，比如（rú）：看电（diàn）视时、读书时、睡觉前，深深地（dì）吸（xī）气（qì），屏住呼吸，尽可能地保持到（dào）所能承受的最（zuì）长时间（jiān），然后（hòu）缓缓的（de）将气呼出（chū）。重复（fù）憋气30次，每（měi）天（tiān）1~2次（cì），长期（qī）会有比较（jiào）明显的效果。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及研究表（biǎo）明，渐进（jìn）阻（zǔ）荷吸气肌（jī）训练能有效增强膈肌肌力及耐力（lì），是最有效的训练（liàn）模式。在呼（hū）吸训（xùn）练（liàn）中，初始阈值压力（lì） 30%MIP~50%MIP对于呼（hū）吸肌的改（gǎi）善更显著。

九州网页版和赛客S2呼吸训（xùn）练器是一款兼具（jù）呼（hū）吸（xī）功能检测以及吸气（qì）训练的仪（yí）器，具备不同强度的阻抗训练，分为手动模式和自动模式（shì）。使用（yòng）正确的训练方式坚持吸气训练， 可（kě）增加最大吸气（qì）肌压和峰值咳嗽（sòu）流量，能有效显著改（gǎi）善肺肌肉（ròu）功（gōng）能，提高神经肌肉无力患者的力量和耐力。

手动模式：通过（guò）手（shǒu）动调节训练阻抗值，进行（háng）训（xùn）练（liàn）。建议在医（yī）生指导（dǎo）后选择手动（dòng）模式的（de）训练难度，设置较低的阻（zǔ）抗值开始训练，待训练一段时间呼吸耐力得到提升（shēng）后（hòu）再（zài）逐步（bù）加大（dà）阻抗。

自动模式：分为（wéi）1~5星。初次（cì）使用时，可选（xuǎn）用（yòng）1星进行（háng）训练，后期可根据身体状况，将难（nán）度级别逐步（bù）提升。建议一（yī）般在坚持训练一周以上，才（cái）进行难（nán）度级别调整

以上（shàng）训练（liàn）应根据自身实（shí）际情况（kuàng）适度调节（jiē），锻炼时或（huò）锻（duàn）炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应该及（jí）时就诊专（zhuān）科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.